nanismul
Copii cu probleme

Nanismul: ce este si de ce se produce

Nanismul este o afectiune ce se caracterizeaza printr-o inaltime inferioara celei considerate normale pentru o anumita varsta.

Aceasta boala este cauzata in general de lipsa hormonului de crestere, ca urmare a unei afectiuni a glandei hipofize, congenitala sau dobandita. Nanismul afecteaza mai mult barbatii, in comparatie cu femeile.

In general, nanismul este definit ca o statura adulta de 147 de centimetri. Inaltimea medie a adultilor in randul persoanelor cu nanism este de 122 de centimetri.

Tipuri de nanism

Exista mai multe tulburari care provoaca nanismul. In general, tulburarile se incadreaza in doua mari categorii:

Nanism disproportional: atunci cand dimensiunea corpului este disporportionanta, iar unele parti ale corpului sunt mici, iar altele sunt de dimensiuni medii sau peste medie. Tulburarile care provoaca nanismul disproportional inhiba dezvoltarea oaselor.

Nanism proportional: toate partile corpului sunt mici in acelasi grad si par a fi distribuite ca un corp de inaltime medie.

Nanismul: cand apar simptomele

Copiii cu nanism hipofizar au o dimensiune normala la nastere, dar incep sa prezinte primele simptome in jurul varstei de 3 ani. Un copil cu nanism nu prezinta tulburari de limbaj, iar inteligenta lor nu este afectata.

Cauzele nanismului

Cea mai frecventa cauza a nanismului este o tulburare numita acondroplazie. Aceasta tulburare provoaca urmatoarele:

  • trunchi de dimensiuni medii
  • picioare si brate scurte, cu bratele superioare foarte scurte
  • degete scurte, adesea cu o separare mare intre degetul mijlociu si inelar
  • mobilitate limitate a cotului
  • cap disproportionat, cu fruntea proeminienta si punte nazala aplatizata
  • dezvoltarea progresiva a picioarelor arcuite
  • dezvoltarea progresiva a curburii in partea inferioara a spatelui
  • inaltimea adultului de 122 cm.

O alta cauza a nanismului este o afectiune rara numita displazie spondiloepifizara congenitala. Semnele pot include urmatoarele:

  • trunchiul foarte scurt
  • gat scurt
  • picioare si brate scurte
  • dimensiune medie a mainilor si picioarelor
  • piept lat si rotunjit
  • pometi usor aplatizati
  • fisura palatina
  • deformari ale soldului care fac femurul sa se intoarca spre interior
  • un picior stramb sau deformat
  • instabilitate a oaselor gatului
  • indoire progresiva a partii superioare a coloanei vertebrale
  • dezvoltare progresiva a unei curburi in partea inferioara a spatelui
  • probleme de vedere si auz
  • artrita si probleme cu miscarea articulatiilor
  • o inaltime a adultilor intre 91 si 122 cm

Nanismul proportional este cauzat de boli prezente la nastere sau care apar in copilarie timpuriu si limiteaza cresterea si dezvoltarea normala. Capul, trunchiul si extremitatile sunt mici, dar proportionale intre ele.

Deficitul de hormoni de crestere este o cauza frecventa a nanismului proportional. Apare atunci cand glanda hipofizara nu produce normal hormonul de crestere. Unele semne includ:

  • inaltime sub diagramele standard de crestere
  • rata de crestere mai lenta decat fata de varsta
  • intarzierea dezvoltarii organelor genitale

Nanismul hipofizar poate avea cauze genetice sau dobandite. In ceea ce priveste cauzele dobandite, acestea pot consta in:

  • Leziuni, tumori sau interventii chirurgicale la nivelul glandei hipofize
  • Leziuni sau tumori la nivelul sistemului nervos central
  • Radioterapia la nivelul capului
  • Leucemia

In cazul tumorilor, cel mai frecvent craniofaringiom (o tumora in apropierea glandei hipofizare), copiii si adolescentii pot avea simptome neurologice cum ar fi dureri de cap, varsaturi, probleme cu vederea. Copilul poate avea de asemenea simptome de vedere dubla.

Diagnosticarea nanismului

Deficitul de hormoni de crestere este prezent la nastere, dar din moment ce simptomele primare ale nanismului hipofizar sunt inaltimea si cresterea la un ritm redus, afectiunea nu este diagnosticata decat mai tarziu in copilarie. Graficul cresterii unui copil in comparatie cu normele de varsta va ajuta la un diagnostic. O alta tehnică de diagnostic foloseste o radiografie a mainii copilului pentru a determina varsta osoasa, comparand-o cu varsta cronologica reală a copilului.

Varsta osoasa la copiii afectati este de obicei cu doi sau mai multi ani in urma cu varsta cronologica. Aceasta inseamna ca, daca un copil are 10 ani, oasele sale vor arata ca si cele ale unui copil de 8 ani. Nivelurile de hormon de crestere si IGF-1 pot fi, de asemenea, masurate cu analize de sange.

Medicul va face o examinare completa pentru a se asigura ca cresterea intarziata nu este cauzata de alte probleme de baza, cum ar fi o tumora. Razele X in zona in care se afla glanda hipofiza sau imagini mai avansate, cum ar fi imagistica prin rezonanta magnetica (RMN) sau tomografia computerizata (CT), pot ajuta medicul sa dea un diagnostic si pot arata daca au existat modificari ale glandei hipofize.

Nanismul: tratament

Nanismul poate fi tratat prin terapie hormonala substitutionala, sub atenta supraveghere a unui medic pediatru endocrinolog.

Aceasta terapie, care presupune substituie cu hormon de crestere sintetic, are succes daca este pusa in aplicare inainte de fuzionarea completa a oaselor. Cu cat este inceput mai devreme tratamentul, cu atat rata de succes este mai mare. In primul an de tratament, pacientul poate creste in inaltime cu 10 pana la 15 centimetri.

Sursa: healthofchildren.com

S-ar putea să-ți placă și...